rezumat

mastita granulomatoasă idiopatică este o boală inflamatorie benignă rară care afectează femeile în vârstă fertilă cu antecedente de alăptare. De obicei, se prezintă ca o masă de sân mărită, care poate imita foarte mult Cancerul de sân. Mai mult, nu are o constatare radiografică specifică, astfel încât singura modalitate de a ajunge la un diagnostic definitiv este prin biopsie de bază și histologie. În plus, nu s-a ajuns încă la un consens cu privire la cea mai bună modalitate de tratament. În acest raport, descriem cazurile a doi pacienți care au suferit de această boală și, din cunoștințele noastre, un astfel de raport este primul de acest gen care abordează acest subiect în această regiune. Prin urmare, datorită naturii sale neobișnuite și a prezentării obscure, raportăm prin prezenta două cazuri de mastită granulomatoasă idiopatică. Sunt descrise prezentarea clinică, tratamentul și constatările patologice și va fi raportată o revizuire a literaturii de specialitate privind mastita granulomatoasă idiopatică.

1. Introducere

Acest raport de caz este primul de acest gen din regiunea Orientului Mijlociu, deoarece niciun articol anterior nu a raportat astfel de cazuri de mastită granulomatoasă idiopatică în acest domeniu. Prezentarea obscură și gradul mare de suprapunere radiografică cu cancerul de sân sporesc și mai mult unicitatea și importanța acestui raport.

mastita granulomatoasă idiopatică (IGM) a fost raportată pentru prima dată în 1972 , de Kessler și Wolloch . Este descrisă ca o boală inflamatorie benignă de sân mai puțin frecventă, de etiologie necunoscută . Se prezintă cel mai frecvent la femeile paroase de vârstă reproductivă , cu antecedente de alăptare în ultimii 5-6 ani . Se prezintă în principal ca o masă mamară mărită, care poate fi asociată cu durerea și limfadenopatia . Retragerea mamelonului și retragerea pielii, precum și descărcarea mamelonului, au fost, de asemenea, raportate, dar sunt constatări mai puțin frecvente. Această masă sau forfotă poate fi ulterior complicată prin formarea abcesului . GM poate fi tratat cu expectative management, o terapie sistemică care include o combinație de steroizi orali și topici, imunosupresoare sau intervenții chirurgicale . Scopul principal al terapiei este paliația simptomelor. Mastita granulomatoasă va dura de obicei 1-2 ani pentru a se rezolva singură dacă este lăsată netratată . Boala apare cel mai frecvent în deceniul 3 sau 4 al vieții , iar rapoartele au arătat că cea mai tânără femeie diagnosticată cu GM avea 11 ani, iar cea mai în vârstă avea 83 de ani .

2. Prezentări de caz

primul caz pe care îl prezentăm este cel al unei femei de 29 de ani care s-a prezentat la clinică cu plângerea unei mase mamare stângi lărgite. Ea a observat mai întâi că această masă acum aproape 2 ani și menționează că a crescut în dimensiune și a devenit mai eritematoasă și mai delicată. Nu a raportat nicio pierdere recentă în greutate sau modificare a apetitului. Este căsătorită cu 2 copii și nu are boli. Fumează hubble-bubble de aproape 4 ori pe săptămână și nu bea alcool. Istoricul chirurgical este semnificativ pentru 2 secțiuni cezariene anterioare, fără complicații. Istoria bolii sale actuale datează din iunie 2016, când pacientul a simțit o masă în sânul stâng; după investigații suplimentare, a fost diagnosticată cu mastită granulomatoasă idiopatică și mai târziu (decembrie 2017) a dezvoltat un abces care s-a drenat singur. Ea a fost inițial tratată cu metotrexat și mai târziu a trecut la prednison și micofenolat cu o îmbunătățire minimă. La clinică, semnele vitale erau în limite normale, iar la examinarea fizică, a fost găsită o bucată de sân stânga în cadranul interior superior, cu un eritem și inflamație în jurul acestuia. Mai mult, a existat o retragere a pielii în această zonă.

biopsia de bază efectuată la un spital extern în iunie 2017 nu a evidențiat granuloame. Ecografia efectuată la acel moment a arătat o masă hipoechoică persistentă, nedefinită, care a apărut inițial subdermic și se întindea pe mai mult de 4 de 1,4 cm. Mai mult, s-au observat mai multe mase mai profunde, dintre care una nu a fost localizată în interiorul sânului măsurând 12,3 8,5 mm. nodurile axilare au fost nesemnificative și nu au fost bine apreciate la imagistică.

aspiratul cu ac fin făcut în iulie 2017 a fost negativ pentru malignitate și s-a raportat formarea abcesului. Diapozitivele au evidențiat un infiltrat inflamator greu compus predominant din leucocite polimorfonucleare. Nu au fost observate celule epiteliale ductale.

biopsia de bază efectuată în luna noiembrie a aceluiași an a arătat mai multe granuloame epitelioide necazante compuse din histiocite epitelioide, limfocite, neutrofile și celule gigant multinucleate ocazionale. Unele granuloame conțineau neutrofile care formau microabcese cu microchisturi goale înconjurătoare (Figura 1).

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 1
(a) Epithelioid granuloma and adjacent lobular acini surrounded by a lymphocytic inflammatory infiltrate (arrows) (H&E, 100x). (b) High-power view of the granuloma shows a mixture of epithelioid histiocytes (arrowheads) and lymphocytes and neutrophils (arrows) (H&E, 400x).

pata Ziehl–Neelsen pentru bacilii cu acid rapid a fost negativă. Acest lucru duce la diagnosticul de mastită granulomatoasă idiopatică, care este un diagnostic de excludere.

un RMN repetat efectuat în iunie 2018 a arătat țesut fibroglandular eterogen cu o îmbunătățire ușoară a fundalului. Există, de asemenea, numeroase colecții mici de lichide care îmbunătățesc janta în sânul stâng, cea mai mare măsurând 8 mm implicând cadranele interioare superioare și inferioare, dintre care unele sunt fistulizante pe piele. Rezultatele au regresat în comparație cu RMN-ul anterior.

ca și în cazul IRM-ului anterior, nu s-a observat adenopatie mamară axilară sau internă mărită.

aceste constatări sunt în concordanță cu mastita granulomatoasă idiopatică dovedită prin biopsie, care implică extensiv cadranele interioare superioare și inferioare ale sânului stâng.

al doilea pacient al nostru este o femeie de 47 de ani, mamă a 4 copii cu antecedente medicale de piatră renală stângă pentru care a suferit litotripsie. Istoricul ei chirurgical trecut include o apendicectomie și colecistectomie. Ea s-a prezentat la clinică în iunie 2016, deoarece a simțit o forfotă în sânul drept, împreună cu o anumită indurație care a fost prezentă în ultimele 3 luni. A fost tratată cu augmentin, fără nicio îmbunătățire semnificativă.

la examenul fizic, au existat 2 zone de indurație asociate cu mase palpabile care erau delicate la atingere, dar nu au existat ganglioni limfatici palpabili.

ecografia efectuată în Mai 2016 a arătat o suprafață persistentă mare de ecogenitate scăzută care implică predominant cadranul exterior superior al sânului drept, prezentând zone de fistulizare a pielii și prezentând vascularizație crescută. Nu au fost palpate leziuni suspecte sau ganglioni limfatici măriți în stânga.

biopsia de bază a arătat inflamație moderată acută și cronică predominant în jurul conductelor. Au fost observate granuloame multiple, care nu conțineau celule gigant multinucleate. Nu a existat nici o dovadă de malignitate. Pata de metenamină (GMS) și petele acide rapide pentru ciuperci și micobacterii au fost ambele negative.

un aspirat cu ac fin (FNA) efectuat pe un ganglion limfatic mărit nu a prezentat carcinom metastatic. Rezultatele au fost în concordanță cu un ganglion limfatic reactiv.

a suferit o mastectomie parțială în August 2016, iar rana ei se vindeca bine. Mai mult, patologia chirurgicală a arătat aceleași constatări ca biopsia de bază care include mastita granulomatoasă severă, fără dovezi de malignitate. Pacientul urma să urmeze continuu la clinică, iar ultima sa întâlnire a fost în August 2017, unde a prezentat un alt nodul departe de locul cicatricii, fără descărcare de mamelon sau eritem. Leziunea este de aproape 1,3 cm mare. S-a demonstrat că are o boală recurentă care este tipică mastitei granulomatoase, deoarece este cronică, cu rate ridicate de recurență.

3. Discuție

mastita granulomatoasă idiopatică (IGM) este un pseudotumor mamar rar care apare cel mai frecvent la femeile paroase în deceniul 3 sau 4 de viață, care au antecedente de alăptare . După cum se vede în cazurile discutate mai sus, IGM are o prezentare foarte obscură. Se poate prezenta ca o masă mărită sau ca o masă neregulată tare, ceea ce face foarte dificil să se distingă de cancerul de sân doar cu constatări clinice și radiologice. Acest lucru va duce, de asemenea, la o întârziere a diagnosticului. Pacienții noștri au trebuit să facă mai multe biopsii și imagistică pentru a ajunge la un diagnostic concludent . Ambii pacienți au făcut o ecografie și RMN, ambele nu au fost suficiente pentru a duce la un diagnostic. Cancerul de sân poate fi foarte agresiv, în special în această grupă de vârstă, iar lipsa acestuia poate fi nefericită și fatală. De aceea, clinicienii procedează de obicei cu biopsii repetate. Prin urmare, singura modalitate de a ajunge la un diagnostic definitiv este prin obținerea unei biopsii . Mai mult, histologia este o necesitate, deoarece imaginile radiografice sunt nespecifice .

s-a demonstrat în literatura de specialitate că cea mai frecventă constatare RMN la pacienții cu IGM este îmbunătățirea nonmass, iar a doua cea mai frecventă este creșterea maselor . Aslan și colab. a raportat că cele mai frecvente modele de îmbunătățire non-masă în seria lor de cazuri au fost modele eterogene și grupate de îmbunătățire a inelului . Caracteristicile asociate RMN, inclusiv îngroșarea pielii, retragerea pielii și retragerea mamelonului, au fost, de asemenea, descrise în studiile anterioare . Ecografia efectuată la primul pacient prezentat a arătat, de asemenea, îngroșarea pielii și au existat retracții ale pielii la examenul fizic.în ceea ce privește mamografia, cea mai frecventă constatare a fost simetria focală, care nu este asociată cu distorsiuni sau microcalcificări, în timp ce nodulii cu margini definite sunt mai puțin frecvente . Mamografia nu a fost făcută pentru ambii pacienți în cazurile prezentate. Cele mai frecvente descoperiri cu ultrasunete includ una sau mai multe mase hipoechoice neregulate asociate cu ecogenitatea crescută a parenchimului . Aceeași constatare a fost observată pentru ecografia pacientului nostru. Studiul Doppler a arătat o creștere a vascularizării. Chiar dacă imaginile radiografice oferă o mulțime de informații, Aceste constatări sunt nespecifice și pot imita constatările în cazul carcinomului mamar .

după cum am menționat anterior, nu există încă un instrument de diagnostic neinvaziv pentru a confirma diagnosticul de mastită granulomatoasă și pentru a ajuta la distingerea acesteia de cancerul de sân. Într-un studiu, s-a demonstrat că nivelurile IL-33 ale pacienților cu diagnostic histologic de IGM s-au dovedit a fi mai mari decât cele cu cancer de sân. Mai mult, conform curbelor ROC, nivelurile IL-33 au fost ambele extrem de sensibile (93.75%) și specifice (96%) în diferențierea IGM de cancerul de sân. Prin urmare, nivelurile de IL-33, Dacă sunt utilizate în conjugare cu ultrasunete și mamografie, pot favoriza un diagnostic de IGM. Cu toate acestea, singura metodă de diagnostic definitiv în acest moment rămâne utilizarea biopsiei .

nu există o mulțime de constatări specifice asupra imaginilor radiografice care să conducă direct la diagnosticul de GM . În majoritatea studiilor, prima modalitate imagistică utilizată este ultrasunetele. Sonografia este cea mai utilă metodă de diagnostic pentru evaluarea IGM. Această tehnică oferă o perspectivă valoroasă pentru afecțiunile infecțioase, cum ar fi efuziunile, inflamația parenchimului și a țesuturilor grase, formațiunile abceselor și tracturile fistulei. Astfel de constatări sunt esențiale pentru a diferenția leziunile suspectate de malignitate . Mamografia a fost, de asemenea, utilizată în anumite cazuri. Fna și biopsia de bază pot fi, de asemenea, utilizate. S-a demonstrat că biopsia acului de bază este diagnostică la 94,5% dintre pacienți, în timp ce FNA este singurul diagnostic la 39% dintre pacienți, ceea ce explică rolul său discutabil . Mai mult, FNA nu poate face întotdeauna diferența între GM și alte boli granulomatoase ale sânului. Deci, histologia este piciorul principal al diagnosticului fie prin biopsie de bază, fie prin biopsie deschisă . În cazul primului pacient, s-a efectuat mai întâi un FNA urmat de o biopsie de bază; cu toate acestea, în cazul celui de-al doilea pacient, s-a efectuat o biopsie de bază fără utilizarea FNA.

în histologie, mastita granulomatoasă se caracterizează prin granuloame noncasante atât în lobuli, cât și în jurul lor și adesea în asociere cu formarea microabscesului și fistulei . Aceste constatări au fost observate și la pacienții noștri.

granuloamele necazante sunt alcătuite din histiocite epitelioide, neutrofile și limfocite. Celulele gigant multinucleate au fost găsite în aproape 78,5% din studiile de caz. Mai mult, Celulele plasmatice au fost întâlnite și la aproape toate exemplarele studiate. Aproape 53,9% din cazuri au prezentat vacuole chistice cu neutrofile în centrul granuloamelor .

dificultatea de a distinge IGM de alte boli similare, cum ar fi mastita periductală și cancerul de sân, poate duce la provocări de management . Există un diagnostic diferențial larg care poate varia de la o etiologie infecțioasă, inclusiv infecție fungică sau tuberculoasă până la autoimună, incluzând sarcoidoza și granulomatoza cu poliangiită . Chiar dacă mastita granulomatoasă poate avea un diferențial larg, este adesea considerată idiopatică în majoritatea cazurilor .

a fost propusă o posibilă asociere între infecția cu corinebacterii și mastita granulomatoasă și există dovezi din ce în ce mai mari ale unei asocieri între infecția cu corinebacterii și un model distinct denumit mastita granulomatoasă neutrofilă chistică (CNGM), caracterizată prin lipogranuloame constând din spații clare mărginite de neutrofile și inflamația granulomatoasă înconjurătoare .caracteristicile histologice distincte ale inflamației granulomatoase cu inflamație acută și spații chistice ar trebui să determine căutarea atentă a bacililor gram-pozitivi rari în aceste spații . Investigația microbiologică pentru Corinebacterii, inclusiv C. kroppenstedtii, trebuie inițiată în prezența acestor caracteristici histologice sugestive.

recunoașterea acestor indicii histologice și limitări ale studiilor microbiologice este imperativă pentru a oferi un diagnostic precis și, la rândul său, pentru a facilita tratamentul antibiotic precoce adecvat pentru pacienții afectați de acest proces de boală adesea debilitant . Într-unul dintre cazurile raportate de mastită granulomatoasă recurentă, sa demonstrat că corynebacteria kroppenstedtii a fost vinovată. Nu numai că pacientul a avut o boală recurentă, dar a dezvoltat și un abces la ambii sâni, stânga urmată de dreapta. Corynebacteria cuprinde o gamă largă de bacili Gram-pozitivi care sunt adesea componente ale microbiomului pielii, ceea ce face dificilă distingerea sursei bacteriilor așa cum s-ar putea datora colonizării, infecției sau contaminării . Într-un studiu retrospectiv din 2002, sa demonstrat că 40% din izolatele prelevate din mastita lobară granulomatoasă dovedită histologic au crescut C. kroppenstedtii .

mecanismul de dezvoltare a IGM este postulat a fi inițiat cu leziuni epiteliale ductale urmate de tranziția secrețiilor luminale la țesutul conjunctiv lobular, inflamația locală în țesutul conjunctiv, migrarea macrofagelor și limfocitelor în regiune și răspunsul inflamator local al granulomatozei . Cu toate acestea, factorul de declanșare inițial care duce la dezvoltarea leziunilor epiteliale nu a fost determinat. Factorii declanșatori ar putea include sarcina, alăptarea, autoimunitatea, hiperprolactinemia și fumatul, printre altele .așa cum am menționat anterior în introducere, nu există un tratament universal acceptat sau practicat pentru GM . Una dintre cele mai frecvent utilizate terapii include excizia chirurgicală a granulomului, drenajul plăgii și terapia concomitentă cu steroizi . Alți clinicieni preferă utilizarea antibioticelor, rezecția chirurgicală largă, mastectomia și imunosupresoarele . Alți autori recomandă excizia largă combinată cu antibiotice dacă există dovezi de infecție. Există, de asemenea, o proporție uriașă de autori care concluzionează că terapia cu steroizi este eficientă și rezoluția poate fi obținută fără intervenție chirurgicală .

steroizii ca tratament primar s-au dovedit a fi benefici . Tratamentul cu steroizi este de obicei lung și poate dura aproximativ 6 luni; cu toate acestea, este utilizat pentru managementul conservator pentru ratele sale bune de succes . S – a demonstrat că acest tratament ajută la micșorarea leziunii atât pre-cât și postoperator în masele persistente . Medicamentele imunosupresoare, cum ar fi metotrexatul și azatioprina, au fost considerate alternative în caz de recurență sau în caz de efecte secundare dăunătoare ale prednisonului .

există o mulțime de eterogenitate atunci când vine vorba de modele de tratament și preferințe, iar acest lucru poate explica ratele ridicate de recurență care se pot apropia de 50% . O astfel de rată ridicată de recurență este alarmantă și demonstrează că modalitățile actuale de tratament sunt suboptime . Mai mult, timpul mediu până la recuperare s-a dovedit a fi mai mare de 1 an, mulți pacienți urmând multe proceduri și terminând cu boli cronice și recurente .

etiologia IGM rămâne neclară. S-a raportat că diverși factori, cum ar fi dezechilibrul hormonal, precum și autoimunitatea, pot juca un rol în procesul bolii, poate unul care nu poate fi detectat prin tehnicile disponibile în prezent. Mai mult, singura modalitate de a diagnostica IGM este printr-o biopsie de bază, deoarece constatările sale radiografice sunt nespecifice. O mulțime de cercetări trebuie încă făcute pentru a determina cele mai bune opțiuni de tratament asociate cu cele mai mici rate de recurență .

consimțământ

aceste rapoarte de caz sunt conforme cu recomandările Comitetului Internațional al editorilor de reviste medicale (ICMJE).

conflicte de interese

autorii declară că nu au conflicte de interese.

contribuțiile autorilor

toți autorii au contribuit în mod egal la căutarea literaturii, colectarea datelor (inclusiv cifrele) și scrierea manuscriselor.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.