Es kann möglich sein, den Schweregrad des Hörverlusts für Kinder vorherzusagen, bei denen ein vergrößertes vestibuläres Aquädukt diagnostiziert wurde, so eine neue Studie, die in JAMA-Otolaryngology-Head & Nackenchirurgie. Dieser retrospektive Chart Review, verfasst von Ärzten und Forschern im Rahmen des Forschungsprojekts Rainbow Babies & Children’s Enlarged Vestibulary Aqueduct (EVA), ist Berichten zufolge eine der ersten derartigen Studien, die einen direkten Zusammenhang zwischen der zunehmenden Breite des vestibulären Aquädukts und dem Grad des Hörverlusts eines Kindes im Laufe der Zeit gefunden haben.“Es gibt noch viel zu lernen über die wahren Ursachen und Auswirkungen von EVA“, sagte Mustafa Ascha, MS, Erstautor der Studie und Forscher in der UHH-Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. „Die Hoffnung ist, dass diese Ergebnisse Eltern von Kleinkindern mit EVA und ihren Ärzten helfen werden, besser zu verstehen, was für das Gehör und die Sprache ihres Kindes auf der Grundlage der Schwere der Fehlbildung dieses Kindes vor uns liegt.“Die Studie analysierte die Krankenakten von 52 Kindern, bei denen EVA von der UHH-Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde diagnostiziert wurde, und wählte Datensätze mit einem Computertomographie-Scan (CT) zur Diagnose und einem Median von fünf Sätzen von Audiogramm-Testdaten aus, um die Sprachempfangsschwelle oder die minimale Intensität von Dezibel zu messen, bei der ein Patient die Hälfte der gesprochenen Wörter erkennen kann, und den Prozentsatz der Wörter, die der Patient erkannte. Die in der Studie verwendeten Längsschnittmodelle sind in Sozialwissenschaften wie Wirtschaft oder Soziologie üblich, aber Anwendungen in der biomedizinischen Forschung gewinnen immer noch an Bedeutung.

Für jede Millimeterzunahme der vestibulären Aquäduktgröße von mehr als 1,5 Millimetern fand das Forschungsteam eine Zunahme der Sprachempfangsschwelle um 17,5 dB und eine Abnahme der Worterkennungswerte um 21%. Zusätzlich stieg für jedes Jahr nach dem ersten Audiogramm die Spracherkennungsschwelle für Patienten mit EVA um 1,5 dB und die Worterkennung um weitere 1,7%. Sie warnen jedoch davor, dass diese Ergebnisse nur Durchschnittswerte für das Fortschreiten des Hörverlusts bei Patienten darstellen; EVA-Symptome sind sehr variabel.Das vergrößerte vestibuläre Aquädukt ist die häufigste Innenohrfehlbildung im Zusammenhang mit sensorineuralem Hörverlust, der durch Probleme in der Cochlea oder den Nervenbahnen verursacht wird, die Schall zum Gehirn transportieren. Untersuchungen zeigen, dass die Fehlbildung nicht unbedingt zu Hörverlust führt, aber sowohl EVA als auch Hörverlust werden durch die gleichen Arten von zugrunde liegenden Defekten verursacht. Es gibt keine Behandlung speziell für EVA, jedoch sind Kinder mit Hörverlust, die EVA haben, Kandidaten für Hörgeräte oder Cochlea-Implantation, abhängig vom Grad des Hörverlusts.“Da EVA als eine seltene Krankheit gilt, die weniger als 200.000 Menschen pro Jahr betrifft, war die fokussierte Forschung darauf begrenzt“, sagte Seniorautor Todd D. Otteson, MD, MPH, Chef der pädiatrischen HNO-Heilkunde an der UHH. „Diese Studie ändert möglicherweise nicht die Behandlungsprotokolle, die für Kinder, bei denen EVA diagnostiziert wurde, bereits vorhanden sind kurzfristig, aber es wird Ärzten und Familien ermöglichen, einen Pflegeverlauf angemessen zu planen, der die Lebensqualität des Kindes maximiert.“Das UH Rainbow Enlarged Vestibulary Aqueduct Research Project ist ein von Spendern unterstütztes Programm, das darauf abzielt, die aktuelle Forschungslandschaft für das EVA-Syndrom zu verändern, indem ein neuer Weg für die klinische Forschung aufgezeigt wird. Das EVA-Forschungsprojekt rekrutiert derzeit Teilnehmer für ein nationales EVA-Patientenregister, um Patientenerfahrungen zu sammeln. Die freiwillige Patientendatenbank wird zukünftigen Forschern die notwendigen Informationen liefern, um Kinder mit EVA besser bewerten und Empfehlungen aussprechen zu können.

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